Аквагенная крапивница – распространенное заболевание, возникающее при контакте с водой

Аквагенная крапивница - это реакция иммунопатологического характера, которая проявляется на коже при контакте с водой, независимо от ее температуры. При этом появляются волдыри, окруженные покраснением, сопровождаемые зудом кожи. В некоторых случаях могут возникать бронхоспазмы или одышка. Для подтверждения диагноза проводятся тесты с водой, а также лабораторные исследования, включающие определение уровня гистамина, иммуноглобулина Е и ингибитора С1. При необходимости может быть проведена биопсия кожи. Лечение данного заболевания включает использование барьерных средств на коже перед контактом с водой, а также прием антигистаминных препаратов, СИОЗС, анаболических стероидов и фототерапии.

Дополнительная информация:
Аквагенная крапивница является редким типом крапивницы, который возникает в результате контакта с водой. Это может быть как холодная, так и горячая вода. Причина возникновения данного заболевания до конца не изучена, однако считается, что оно связано с нарушениями в иммунной системе. У пациентов с аквагенной крапивницей обнаруживается повышенный уровень гистамина и иммуноглобулина Е, что свидетельствует о наличии аллергической реакции.

Лечение аквагенной крапивницы направлено на снижение симптомов и предотвращение их возникновения. Барьерные средства, такие как кремы или лосьоны, наносятся на кожу перед контактом с водой, чтобы предотвратить развитие сыпи. Антигистаминные препараты принимаются для облегчения зуда и воспаления. Системные кортикостероиды могут быть назначены в случае тяжелых симптомов. Фототерапия с использованием ультрафиолетового излучения также может быть эффективной в уменьшении симптомов аквагенной крапивницы.

Важно отметить, что аквагенная крапивница является хроническим заболеванием и требует длительного лечения. Пациентам рекомендуется избегать контакта с водой, особенно в холодное время года, а также следовать рекомендациям врача относительно применения лекарств и барьерных средств.

Общие сведения

Аквагенная крапивница, или водная крапивница, является редким типом уртикарного дерматоза, который вызывается физическими факторами. Этот вид уртикарии был впервые описан американскими дерматологами У. Шелли и Х. Ронсли в 1964 году. За все время было зафиксировано менее 100 случаев аквагенной крапивницы. Изучение литературы показывает, что данное заболевание чаще встречается у женщин. Обычно оно проявляется в период полового созревания или после него, но также имеются данные о случаях развития "аллергии на воду" у детей.

Аквагенная крапивница характеризуется появлением высыпаний на коже после контакта с водой. Эти высыпания могут быть различной интенсивности и сопровождаются сильным зудом. Обычно они исчезают в течение нескольких часов после прекращения контакта с водой. Однако у некоторых пациентов симптомы могут сохраняться дольше.

Причины развития аквагенной крапивницы пока не полностью поняты. Однако считается, что основным фактором является реакция кожи на температуру воды или на химические компоненты, содержащиеся в ней. Некоторые исследования также указывают на возможную связь между этим типом крапивницы и нарушениями иммунной системы.

При диагностике аквагенной крапивницы врачи проводят осмотр кожи и выясняют историю пациента. Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение специальных тестов, таких как проба на воду или проба на температуру воды.

Лечение аквагенной крапивницы направлено на облегчение симптомов. Врачи могут рекомендовать избегать контакта с водой определенной температуры или использовать специальные средства для ухода за кожей. В некоторых случаях могут быть назначены препараты, которые снижают активность иммунной системы.

Хотя аквагенная крапивница является редким заболеванием, она может значительно повлиять на качество жизни пациента. Поэтому важно обратиться к врачу для получения профессиональной помощи и разработки индивидуального плана лечения.

Причины

Клинические проявления аквагенной крапивницы развиваются после соприкосновения кожи с водой (пресной, морской, дождевой, водопроводной, дистиллированной), потом, слюной или слезами. Кожная сыпь возникает после мытья рук, умывания, приема душа или ванны, плавания в бассейне или открытом водоеме, ношения мокрой одежды, потоотделения. Появление симптомов может иметь зависимость от солености и количества воды, длительности ее контакта с кожей.

Большинство случаев водной крапивницы носят спорадический характер. Имеется несколько сообщений о семейных формах патологии, в частности, в сочетании с геморрагической тромбоцитарной дистрофией Бернара-Сулье, что позволяет думать о наличии некого генетического локуса, ассоциированного с аквагенной крапивницей. Однако до настоящего момента никакого определенного гена или локуса не выявлено. Отдельные случаи уртикарии в описанных наблюдениях были коморбидны с ВИЧ-инфекцией, папиллярным раком щитовидной железы.

Патогенез

Патофизиология аквагенной крапивницы изучена слабо. За весь период изучения заболевания выдвинуто несколько гипотез, но ни одна из них до сих пор не является доказанной и общепризнанной. Так, дерматологи Шелли и Ронсли изначально предположили, что при взаимодействии воды с кожным салом образуются вещества, которые у предрасположенных людей стимулируют дегрануляцию тучных клеток с высвобождением гистамина. Другие ученые ключевым механизмом считают наличие в эпидермисе некого водорастворимого антигена, который в водной среде диффундирует в дерму, вызывая гистаминовую реакцию.

Однако позднее было доказано, что не у всех пациентов с аквагенной крапивницей отмечается повышение уровня гистамина в период приступа. Это определило поиск гистаминнезависимых механизмов уртикарии. Одна из таких гипотез предполагает, что появление сыпи провоцируется изменением осмотического давления вокруг волосяных фолликулов при контакте с водой. Косвенным подтверждением этой теории являются случаи развития локальной аквагенной крапивницы вскоре после эпиляции.

Другая гипотеза связывает появление волдырей с прочими медиаторами: ацетилхолином, серотонином, брадикинином. При этом отмечено, что в некоторых случаях тяжесть дерматоза коррелирует с концентрацией соли в растворе, что позволяет говорить о солезависимой аквагенной крапивнице.

Симптомы аквагенной крапивницы

Клиническая симптоматика разворачивается через 20-30 минут после попадания на кожу воды любой температуры. В местах контакта появляются мелкие волдыри диаметром 1-3 мм в окружении венчика гиперемии до 3-х см. Может присутствовать жжение, зуд, покалывание кожи. В некоторых случаях наблюдается кожный дермографизм. Уртикарные высыпания при аквагенной крапивнице чаще захватывают шею, верхнюю половину туловища, предплечья, другие части тела. Свободными от зудящей сыпи обычно остаются подошвы и ладони.

Кожные явления стихают в течение 30-60 минут после прекращения контакта с водой. Как правило, в течение последующих нескольких часов пораженные участки остаются невосприимчивы к повторному воздействию воды. Внекожная симптоматика аквагенной крапивницы включает головные боли, головокружение, бронхоспазм, одышку, тахикардию, тошноту.

Аквагенный зуд

Аквагенный (аквагенический) зуд достаточно широко распространен в популяции – о его наличии сообщают 45% населения. Так же, как и крапивница, провоцируется попаданием воды на кожу, однако в отличие от АК, не сопровождается видимыми изменениями кожного покрова. Характеризуется ощущением пощипывания, покалывания, жжения. Обычно сначала в патологический процесс вовлекаются нижние конечности, затем другие части тела. Зудящие ощущения могут сохраняться до 2-х часов.

Аквагенный зуд может быть ассоциирован с пожилым возрастом, истинной полицитемией, гиперэозинофильным синдромом, ювенильной ксантогранулемой, миелодиспластическим синдромом, метастатическим РШМ.

Осложнения

При развитии системных реакций аквагенная крапивница может быть потенциально смертельной. Наиболее опасным осложнением является ангионевротический отек гортани, приводящий к асфиксии и смерти. Хроническое течение заболевания, проблемы с ежедневными гигиеническими процедурами, постоянные ограничения во взаимодействии с водой способствуют возникновению бессонницы и невротических расстройств.

Диагностика

Постановка диагноза аквагенной крапивницы главным образом основывается на анамнезе (рецидивирующие высыпания после контакта с водой) и провокационных пробах. Пациенты должны получить консультацию врача-дерматолога, аллерголога-иммунолога.

• Провокационные пробы. Аквагенный тест заключается в нанесении на кожу компресса, смоченного водой при температуре тела (37˚С), на 20 мин. Тест является положительным при появлении зудящих волдырей. Другие диагностические пробы (тест на дермографизм, тест с кубиком льда, тест с горячей водой) дают отрицательный результат.
• Лабораторные исследования. Уровень гистамина в крови может быть повышен или соответствовать норме. Иногда для дифференциальной диагностики требуется лабораторная оценка сывороточного IgЕ, эозинофильного катионного белка, активности ингибитора С1-эстеразы.
• Биопсия кожи. Гистопатологическое исследование кожного биоптата выявляет выраженный интерстициальный отек, периваскулярную и интерстициальную воспалительную инфильтрацию (лимфоциты, тучные клетки, нейтрофилы), отек эндотелия.

Дифференциальная диагностика

Для постановки правильного диагноза важно исключить другие формы крапивницы, индуцированной физическими факторами:

• дермографическую – вызывается механическим раздражением кожи;
• холинергическую – развивается в ответ на действие повышенной температуры;
• холодовую – обусловлена воздействием холода;
• солнечную – характеризуется появлением сыпи после пребывания на солнце;
• вибрационную – элементы уртикарной сыпи появляются в местах вибрационного воздействия.
• аквагенный зуд – отличается отсутствием видимых кожных изменений.

Также необходимо отдифференцировать другие кожные заболевания, проявляющиеся уртикарными высыпаниями: аллергический дерматит, герпетиформный дерматит, уртикарный васкулит, многоформную эритему и др.

Лечение аквагенной крапианицы

Из-за редкой встречаемости заболевания существует мало данных об эффективности тех или иных методов лечения. В отличие от других видов физической крапивницы, когда можно избежать контакта с этиологическим агентом, исключить контакт с водой практически невозможно. В практической дерматологии для лечения аквагенной крапивницы используются следующие методы и их комбинации:

• Антигистаминные ЛС. Являются препаратами первой линии при всех формах крапивницы. Предпочтение отдается блокаторам гистаминовых H1-рецепторов. К назначению H2-гистаминоблокаторов обычно прибегают при неэффективности препаратов первой группы.
• Другие ЛС. Моноклональное антитело Омализумаб снижает уровень свободного IgE, медиаторов воспаления и аллергии. Этот препарат был успешно опробован на нескольких пациентах с аквагенной крапивницей. В отдельных случаях эффект отмечался от приема СИОЗС, анаболических стероидов, м-холинолитиков.
• Местные средства. В качестве барьерных средств перед контактом с водой и купанием рекомендуется использовать кремы на основе вазелина, косметические масла. Этот вариант терапии подходит в первую очередь педиатрическим пациентам.
• ПУВА-терапия. В некоторых сообщениях указывалось, что удалось добиться устранения симптомов после сеансов системной ПУВА-терапии и ПУВА-ванн. Ультрафиолетовое облучение кожи проводится после приема псоралена. Эффективность фототерапии связана как со снижением реакции тучных клеток, так и реактивным утолщением эпидермиса, которое препятствует проникновению воды.

Прогноз и профилактика

Аквагенная крапивница - это редкое кожное заболевание, характеризующееся появлением высыпаний и зуда после контакта с водой. Лечение этого состояния представляет собой сложную задачу, так как не существует единого эффективного метода. Однако, в некоторых случаях, индивидуально подобранное лечение может привести к клиническому улучшению.

Несмотря на это, случаи спонтанной регрессии аквагенной крапивницы неизвестны. Многие пациенты, страдающие от этого заболевания, оказываются невосприимчивыми к различным методам лечения. Для них единственным выходом является пожизненное ограничение контакта с водой. Они вынуждены минимизировать время проведенное в воде, избегать определенных видов деятельности и принимать меры предосторожности.

Причины развития аквагенной крапивницы до конца не ясны, поэтому не существует конкретных мер профилактики. Однако, некоторые пациенты отмечают, что избегание горячей воды или использование специальных фильтров может снизить риск возникновения симптомов.

Несмотря на ограничения, связанные с аквагенной крапивницей, важно помнить, что каждый случай индивидуален. Пациенты должны работать с врачом, чтобы найти наиболее подходящий подход к лечению и управлению своим состоянием.