В Минздраве РФ назвали причины развития антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром - это состояние, при котором иммунная система организма начинает производить антитела против фосфолипидов, основных липидных компонентов клеточных мембран. Это автоиммунное заболевание может привести к различным осложнениям, таким как тромбозы (как венозные, так и артериальные), артериальная гипертензия, пороки сердца, связанные с клапанами, а также акушерские проблемы, включая повторные выкидыши, внутриутробную гибель плода и гестоз.

Помимо этих симптомов, антифосфолипидный синдром может проявляться также поражением кожи, тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов в крови) и гемолитической анемией (разрушение красных кровяных клеток). Для диагностики этого синдрома обычно используются два основных маркера: антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт.

Лечение антифосфолипидного синдрома направлено на профилактику тромбообразования и включает назначение антикоагулянтов (лекарств, которые предотвращают образование тромбов) и антиагрегантов (лекарств, которые снижают свертываемость крови). Важно отметить, что лечение должно быть индивидуализированным и проводиться под наблюдением врача.

Существуют также некоторые новые исследования, которые связывают антифосфолипидный синдром с другими заболеваниями, такими как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Это открывает новые перспективы для более глубокого понимания этого состояния и разработки более эффективных методов лечения.

Антифосфолипидный синдром - это серьезное заболевание, которое может привести к серьезным осложнениям. Однако раннее диагностирование и правильное лечение могут значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов, страдающих от этого синдрома.

Общие сведения

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это состояние, которое возникает из-за аутоиммунной реакции организма на фосфолипидные структуры, присутствующие на клеточных мембранах. Это заболевание было подробно описано в 1986 году английским ревматологом Хьюзом. Несмотря на то, что точные данные о распространенности этого синдрома отсутствуют, известно, что уровень антител к фосфолипидам в крови незначительно повышен у 2-4% практически здоровых людей, а высокие титры антител обнаруживаются у 0,2% населения. АФС встречается в 5 раз чаще у женщин молодого возраста (20-40 лет), но также может поражать и мужчин, и детей, включая новорожденных.

Антифосфолипидный синдром является мультидисциплинарной проблемой, которая привлекает внимание специалистов в различных областях медицины. Клинические ревматологи, акушеры-гинекологи и кардиологи активно изучают эту патологию и разрабатывают методы ее диагностики и лечения.

Одно из основных проявлений АФС - это повышенный риск тромбозов. Пациенты с этим синдромом подвержены различным тромботическим осложнениям, таким как венозные тромбозы (тромбозы глубоких вен нижних конечностей, легочной артерии и других венозных сосудов) и артериальные тромбозы (инсульты, инфаркты миокарда). Это связано с нарушением гемостатического баланса и повышенной склонностью к образованию тромбов.

Кроме тромботических осложнений, у пациентов с АФС также могут наблюдаться повреждения кровеносных сосудов, аутоиммунные поражения органов и систем, а также повышенный риск рецидивирующих абортов и преждевременных родов у женщин. Это связано с нарушением плацентарной циркуляции и повышенной склонностью к осложнениям во время беременности.

Для диагностики АФС используются различные лабораторные тесты, включая определение антител к фосфолипидам и коагулологические исследования. Лечение этого синдрома включает применение антикоагулянтов для профилактики тромбозов, а также иммуномодулирующих препаратов для контроля аутоиммунной реакции.

В целом, антифосфолипидный синдром представляет серьезную медицинскую проблему, требующую внимания и дальнейших исследований. Понимание этого заболевания и его механизмов позволит разработать более эффективные методы диагностики и лечения, что приведет к улучшению прогноза для пациентов, страдающих от этого состояния.

Причины

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам. Так, высокий титр антифосфолипидных антител наблюдается на фоне:

• вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардитаи др.);
• аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, узелкового периартериита, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры);
• злокачественных новообразований;
• приема лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмены антикоагулянтов.

Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом.

Патогенез

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

Классификация

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

• первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
• вторичный – антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
• катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
• АФЛ-негативный – вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Симптомы

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки. У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность.

Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных. Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту. Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии. Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки. Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата - асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Диагностика

Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др. Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия:

• Лабораторные маркеры. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК. Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.
• Инструментальная диагностика. Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др. Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.
• Обследование при беременности. Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии.

Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение:

• ДВС-синдрома;
• гемолитико-уремического синдрома;
• тромбоцитопенической пурпуры и др.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции антикоагулянтов под контролем показателей гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов, прямых антикоагулянтов, антиагрегантов. Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно. При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Прогноз

Следить за своим здоровьем и принимать профилактические меры важно для избежания тромбозов и повторного возникновения их симптомов. Особенно важно контролировать основное заболевание и предотвращать инфекции при вторичном антифосфолипидном синдроме. Некоторые неблагоприятные факторы, которые могут ухудшить прогноз, включают сочетание антифосфолипидного синдрома с системной красной волчанкой, тромбоцитопенией, быстрым ростом уровня антител к кардиолипину и устойчивую артериальную гипертензию.

Все пациенты, у которых поставлен диагноз "антифосфолипидный синдром", должны постоянно находиться под наблюдением ревматолога. Важно периодически контролировать серологические маркеры заболевания и показатели гемостазиограммы. Это поможет отслеживать состояние здоровья и своевременно реагировать на любые изменения.

Кроме того, существуют другие методы профилактики тромбозов, которые могут быть полезны для пациентов с антифосфолипидным синдромом. Один из них - использование препаратов, которые разжижают кровь и предотвращают образование тромбов. Врач может назначить антикоагулянты, такие как гепарин или варфарин, чтобы уменьшить риск тромбозов.

Также важно обратить внимание на образ жизни и соблюдать здоровые привычки. Это включает в себя умеренную физическую активность, правильное питание и избегание курения. Эти меры помогут поддерживать общее здоровье и уменьшить вероятность развития тромбозов.

Беременные женщины с антифосфолипидным синдромом должны особенно тщательно следить за своим здоровьем. Они должны регулярно посещать врача, чтобы контролировать состояние плода и своего здоровья. Возможно, им потребуется специальное лечение или меры предосторожности, чтобы обеспечить благоприятный исход беременности и родов.

В целом, регулярное наблюдение, профилактические меры и соблюдение здорового образа жизни являются ключевыми факторами для управления антифосфолипидным синдромом и предотвращения развития тромбозов. Следуя рекомендациям врача и заботясь о своем здоровье, можно повысить шансы на благоприятный исход и жить полноценную жизнь.