Что такое ангиокератома Фордайса: общие сведения, причины, лечение

Ангиокератома Фордайса — это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения.

Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.

Общие сведения

В 1896 году Джон Эддисон Фордайс, американский дерматолог, впервые описал ангиокератомы на мошонке у 60-летнего мужчины с сопутствующим варикоцеле. Термин «ангиокератома» имеет греческое происхождение и обозначает «ороговевающая сосудистая опухоль», хотя образование не является истинной опухолью. По сути — это сосудистый дерматоз с расширенными капиллярами у поверхности кожи и гиперкератозом. Образование является доброкачественным, не имеет тенденции к малигнизации. Точная распространенность неизвестна, у женщин патология регистрируется реже. Вероятность образования ангиокератомы повышается с возрастом: от 0,6% в 16-20 лет до 16,6 % в 70 лет и старше.

Причины ангиокератомы Фордайса

Причины ангиокератомы Фордайса образования сосудистых образований дискутабельны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, что придает узелкам цвет, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и местным повышением венозного давления, причинами которых могут являться следующие состояния:

• Заболевания органов малого таза. К их числу относятся варикозное расширение вен семенных канатиков и гидроцеле у мужчин, варикоз вульвы у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак простаты, мочевого пузыря, придатков яичка). Возникновению и усугублению локальной венозной гипертензии также способствуют избыточный вес, запоры, натуживание при мочеиспускании, ВЗОМТ, надсадный кашель.
• Травматизация гениталий. Затруднять венозный отток способны случайные повреждения мочеполовых органов, включая ятрогенные травмы и операции на половом члене или мошонке. Неблагоприятное влияние может оказывать переохлаждение, лучевая терапия по поводу опухолей малого таза в анамнезе.
• Эндокринно-метаболические нарушения. Прослеживается четкая взаимосвязь между гормональными изменениями и развитием ангиокератом мошонки. Пубертатный период, андропауза, гормонотерапия, обменные нарушения, несбалансированное питание, курение являются риск-факторами, повышающими вероятность появление сосудистых образований.

Патогенез

Предполагают, что патогенез связан с дегенеративными изменениями гладкомышечных волокон мясистой оболочки и эластических волокон кожи мошонки, обусловленными старением. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют утрате тонуса сосудистой стенки и расширению кровеносных сосудов. Длительно существующее повышенное давление (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок сосочковых капилляров, их дилатацию и деформацию. В андрологии имеются данные о регрессе ангиокератомы мошонки после устранения варикоцеле. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертензии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Патология представлена множественными или единичными сосудистыми узелками темно-красного или глубокого фиолетового цвета, напоминающими россыпь бисера. Изначально появляются небольшие яркие красноватые папулы по типу точечной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов вариативен: от 2 до 5 мм. Типичная локализация — кожа мошонки, полового члена, иногда — внутренняя поверхность бедер, низ живота. Значительно реже ангиокератомы Фордайса встречаются у женщин пожилого возраста в области вульвы, клитора или больших половых губ.

Плотность новообразований и интенсивность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания красные, мягкие на ощупь, с блестящей поверхностью, а застарелые — от темно-синего до черно-фиолетого цвета, грубые, плотные, с множественными чешуйками, они встречаются чаще у пожилых мужчин. Сопутствующее покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов даже при бессимптомном течении дерматоза. В некоторых случаях имеется тенденция к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий, иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из уретры нет. Часто единственный повод для обращения к врачу — ложные подозрения на венерическое заболевание или на онкологический процесс.

Осложнения

При раздражении, сжатии, сексуальном контакте папулы могут кровоточить, однако массивное кровотечение для ангиокератом мошонки не характерно. Несоблюдение правил интимной гигиены, ослабление работы иммунной системы, постоянное расчесывание зудящих элементов приводят к вторичному инфицированию. Некоторые авторы относят психологический дискомфорт к осложнениям ангиокератом половых органов.

Диагностика ангиокератомы Фордайса

Первичную диагностику проводят на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами ангиокератомы Фордайса в области мошонки или полового члена часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, поскольку тактику ведения при сосудистом дерматозе определяет врач-дерматовенеролог, в сомнительных случаях (подозрение на малигнизацию) больного направляют на консультацию к дерматоонкологу. Диагностический алгоритм включает выполнение:

• Дерматоскопии. Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или другой злокачественной опухоли, выполняется дерматоскопия. Ангиокератома характеризуется большими, хорошо разграниченными округло-овальными лакунами красно-черного цвета. Ткань в промежутках между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. О поверхностном гиперкератозе свидетельствует бело-голубая вуаль.
• Морфологической верификации. Биопсию с гистологическим исследованием выполняют для окончательной верификации диагноза. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином виден умеренный гиперкератоз, акантоз с гиперплазией эпидермиса, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза, реканализация (образование дополнительных коллатералей сосудов).

Существует ряд патологий, которые имитируют сосудистый дерматоз. Для дифференциальной диагностики значимы синдром Фабри, гемангиома, инфицированная остроконечная кондилома, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Фордайса может напоминать меланому кожи, что обуславливается пигментацией на фоне внутриэпидермальных кровоизлияний и тромбоза, плоскоклеточный рак полового члена или кератоакантому. Опухолеподобный кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, поэтому все непонятные новообразования, даже при кажущейся безобидности, необходимо показать врачу. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика (для исключения синдрома Фабри), уролога.

Лечение ангиокератомы Фордайса

При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении каких-либо активных действий предпринимать не нужно. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины образования ангиокератомы до настоящего времени не выяснены. При кровоточивости, воспалении, зуде или озабоченности пациента косметическим дефектом доступны несколько видов хирургической помощи:

• Хирургическое иссечение. Возможно при единичных ангиокератомах, при большой площади травмированной поверхности есть риск рецидива. Широкое иссечение в пределах здоровой ткани – операция выбора при подозрении на злокачественный процесс. В обязательном порядке кусочек материала отправляют для морфологического исследования.
• Криотерапия. Способ подразумевает разрушение новообразований с помощью жидкого азота. Криодеструкция подходит для деструкции множественных элементов. К недостаткам относят участки гипопигментации и образование рубцов после вмешательства. Лечение жидким азотом проводят под местной анестезией, болезненные ощущения после процедуры могут сохраняться несколько суток.
• Электроэксцизия. Точечное воздействие электрического тока различной частоты применяют для удаления мелких образований. Узелок нагревается за счет тепловой энергии, что приводит к свертыванию белков. Если элементов не слишком много, достаточно одного сеанса электрокоагуляции. После процедуры остается небольшой ожог, который заживает в течение нескольких дней. Кровотечения нет, так как происходит «запаивание» сосудов.
• Лазерная деструкция. Лазерное удаление ангиокератомы Фордайса — один из современных и малоинвазивных способов. Из-за точности наведения луча не страдают близлежащие ткани. После лазеротерапии остается едва заметный шрам, болевые ощущения выражены незначительно, рецидивы возникают редко. Не требуется длительная реабилитация, а само лазерное воздействие предотвращает активацию микробной флоры. Быстрая регенерация тканей и восстановление микроциркуляции крови (что важно для предотвращения повторного образования ангиокератом) позволяют рекомендовать лазерную деструкцию как способ выбора.

Прогноз и профилактика

При подтвержденной доброкачественности прогноз для жизни благоприятный. Специальных профилактических мероприятий не разработано, но специалисты рекомендуют своевременно проходить профилактический осмотр. Ангиокератомы не несут вреда, исключена вероятность заражения партнера. Опасность может заключаться в ошибочном нераспознавании меланомы кожи, которая, являясь агрессивной злокачественной опухолью, быстро метастазирует. Прогрессирование онкологического процесса в отсутствие лечения приводит к фатальным последствиям. Мужчинам с заболеваниями, нарушающими нормальный акт мочеиспускания, необходима адекватная терапия, так как натуживание провоцирует локальную венозную гипертензию.

Литература

1. Ангиокератома Фордайса в клинической практике/ Дубенкский В.В., Дубенский Вл.В., Григорьева Г.Н.// Вестник дерматологии и венерологии. - 2008 - №3.
2. Ангиокератомы Фордайса/ Халдин А.А., Быханова О.Н., Исаева Д.Р., Воропай Ю.А.// Клиническая дерматология и венерология. - 2016 - №3.
3. Ангиокератомы вульвы (Фордайса). Результат лазерной коагуляции/ Корюкина Е.Б. Павлова И.Ю. - 2017.

Автор: Мишина В.В., врач-уролог
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/